Αποτελεί μια σπάνια πάθηση στην παιδική ηλικία, αλλά εάν δεν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει στην τύφλωση του παιδιού. Στο 75% των περιπτώσεων εκδηλώνεται και στα δύο μάτια. Μπορεί να εμφανιστεί από τη γέννηση (συγγενές) ή αργότερα (αναπτυξιακός). Εάν εμφανιστεί στα πρώτα 2 χρόνια της ζωής, εκδηλώνεται με αύξηση του μεγέθους του βολβού (βούφθαλμος), δακρύρροια, θόλωση κερατοειδή. Μπορεί να υπάρχει κληρονομικό ιστορικό, να συνοδεύει σύνδρομα ή συστηματικές παθήσεις.
